Abstract
لتقييم العرض السريري والنتائج المعملية بين المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض فون ويلبراند في وحدة الرعاية الثالثة في السعودية.
تضمنت هذه الدراسة بأثر رجعي 189 مريضًا يعانون من مرض فون ويلبراند تمت متابعتهم في وحدتنا على مدار أربع سنوات ، وتم جمع البيانات السريرية والمخبرية وتحليلها باستخدام برنامج الحزمة الإحصائية للعلوم الاجتماعية.
كان متوسط عمر مجموعة الدراسة 30 عامًا (المدى 11 شهرًا - 56 عامًا). كان هناك غلبة للإناث بنسبة 32.30٪ ذكور و 66.70٪ إناث. معظم المرضى (48٪) تعرضوا لأكثر من نوع واحد من النزيف بناءً على التوطين وتم تحديدهم على أنه نزيف من مواقع مختلفة ، معظمها من المفاصل والعضلات (23.90٪) ، يليها الغشاء المخاطي (14.60٪) ، والجهاز البولي التناسلي (7.70٪) ، كدمات (2.80٪) ، ونزيف معدي معوي (2.80٪). 48٪ من الأشخاص الذين يعانون من أكثر من نوع واحد من النزيف ، 105 (58.01٪) لديهم النوع الأول ، 29 (16.02٪) لديهم النوع الثاني ، و 47 (25.96٪) لديهم النوع الثالث. كان متوسط قيمة الهيموجلوبين 116 ± 25.60 جم / لتر ؛ كان الفيريتين 75.80 ± 166.80 ميكروغرام / لتر (متوسط 28.5) ؛ كان مستضد فون ويلبراند 0.40 ± 0.27 وحدة دولية / مل ، وفون ويلبراند: كان العامل المساعد ريستوسيتين 0.32 ± 0.20 وحدة دولية / ديسيلتر 49.20٪ من الأشخاص أظهروا لفترات طويلة ، وأظهر 50.80٪ وقت الثرومبوبلاستين الجزئي الطبيعي. أظهر التحليل المقارن لفصيلة الدم من النوع أو مع النوع غير أو أن فصيلة الدم مرتبطة بشكل كبير مع العامل الثامن (قيمة ب = 0.013) ، عامل فون ويلبراند: العامل المساعد للريستوسيتين (قيمة ب = 0.004 ) ، وعامل فون ويلبراند: المستضد (قيمة ب = 0.019)
كان نزيف المفاصل والعضلات أكثر العروض السريرية شيوعا في مجموعتنا. على الرغم من أن مرض فون ويلبراند من النوع الأول كان الأكثر انتشارا في مجموعتنا ، فقد لاحظنا انتشارا أعلى نسبيا من النوع الثالث والذي قد يكون بسبب الاختلافات العرقية أو تحيز الإحالة. ومستضد عامل فون ويلبراند ، مع وجود فرق أكثر وضوحا لعامل مساعد ريستوسيتين.
This study was aimed at assessing the clinical presentations and laboratory findings among patients diagnosed with vWD at a Saudi tertiary care unit.
This retrospective study included 189 patients with vWD who were followed up in our unit over 4 years. Clinical and laboratory data were collected and analyzed in SPSS.
The median age of the study cohort was 30 years (range 11 months–56 years). The cohort had a female preponderance, with 32.30% males and 66.70% females. Bleeding from different sites was observed, mostly from the joints and muscles (23.90%), followed by the mucus membranes (14.60%), genitourinary areas (7.70%), ecchymoses (2.80%), and gastrointestinal areas (2.80%). A total of 48% of participants presented with more than one type of bleeding. A total of 105 (58.01%) participants had type 1; 29 (16.02%) had type 2; and 47 (25.96%) had type 3 vWD. Blood tests indicated the following mean value: hemoglobin, 116 ± 25.60 gm/L; ferritin, 75.80 ± 166.80 μg/L (median 28.5); vWAg, 0.40 ± 0.27IU/ml; and vWD:RCo, 0.32 ± 0.20IU/dL. The partial thromboplastin time was prolonged in 49.20% and normal in 50.80% of participants. Platelet function analysis values were prolonged in 92.90% and normal in 7.10% of participants. Comparative analysis of the O-type and non-O blood type showed that blood type O was significantly correlated with factor VIII (p-value = 0.013), vWF:RCo (p-value = 0.004), and vWF:Ag (p-value = 0.019).
Joint and muscle bleeds were the most common clinical presentations in our cohort. Although type 1 vWD was most prevalent in our cohort, we observed a comparatively higher prevalence of type 3, possibly because of ethnic differences or referral bias. We found a significant difference between O and non-O blood type regarding FVIII and vWF:Ag, and observed a more pronounced difference for vWD activity measuresd by vWF:RCo with blood type O being the systematic factor.