Abstract
Some patients with autoimmune hemolytic anemia (AIHA) have in their sera autohemolysins able to hemolyze RBCs in vitro by activation of complement. We describe three autohemolysins in patients with AIHA and we study clinical correlations.
Thirty-two patients with AIHA were explored by immuno-hematological investigations (DAT, elution and serum testing).
Three autohemolysins were detected in three patients. All of these autoantibodies were likely IgM and reacted in vitro only with enzyme-treated RBCs. Two warm autohemolysins were detected in patients with warm-type AIHA. The first one was active at neutral pH with low title. The second, having a wide thermal amplitude reacting at 22 °C and a title of 16, was acid. The hemolysin detected in patient 3 with cold hemagglutinin disease, was active at 4 and 22 °C, at acid pH. The thermal optimum was 4 °C and the title 64. It was also detected at 37 °C with the same title, but only at neutral pH.
Although these autohemolysins were incomplete, hemolyzing in vitro only enzyme-treated RBCs, they were associated for the three patients with severe hemolysis.
Certains patients atteints d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) possèdent dans leur sérum des autohémolysines capables d'hémolyser in vitro les globules rouges par activation du complément. Nous décrivons trois hémolysines détectées chez des patients atteints d'AHAI et nous étudions les corrélations cliniques.
Trente-deux patients atteints d'AHAI ont été explorés par des investigations immuno-hématologiques (TCD, élution et étude du sérum).
Trois autohémolysines ont été détectées chez trois patients. Tous ces autoanticorps étaient probablement de classe IgM et réagissaient uniquement avec des globules rouges traités à la papaïne. Deux hémolysines parmi les trois identifiés étaient chaudes
: 1) la première de faible titre (sérum à l'état pur) réagissait à pH neutre
; 2) la seconde, dont le titre était de 16, a montré un pouvoir hémolysant à pH acide, et une plage thermique large. L'autohémolysine détectée chez le troisième patient atteint de la maladie des agglutinines froides, était active à 4 et 22 °C à pH acide. Son optimum thermique était à 4 °C et son titre à 64. Elle était également détectée à 37 °C avec le même titre, mais uniquement à pH neutre.
Les autohémolysines détectées étaient incomplètes hémolysant in vitro uniquement les GR traités par des enzymes, cependant, elles étaient associées pour les trois patients à un tableau hémolytique sévère.