Abstract
Primary systemic amyloidosis is a severe plasma cell disorder characterized by the extracellular deposition of amyloid fibrils in different organs. Echocardiography is usually performed to assess cardiac involvement. We hypothesized that in patients with systemic amyloidosis, simple echocardiographic measurement of the left atrial (LA) diameter indexed to the body surface area might provide an important risk marker for this disease.
Between 1997 and 2011, 134 patients were diagnosed with primary systemic amyloidosis and had echocardiography within 28 days; we collected their baseline characteristics and biological and echocardiographic data retrospectively. LA enlargement was defined as recommended as M-mode LA diameter greater or equal to 23mm/m2.
One hundred and eleven patients (83%) had echocardiographic LA dimension data available (mean age 63±11 years; 61% men; 31% previously diagnosed with systemic hypertension). Mean left ventricular ejection fraction (LVEF) and interventricular septum thickness (IVST) were 62±12% and 14±4mm, respectively. Mean follow-up was 2.8±2.9 years (maximum 12 years). Patients with LA enlargement had a slightly lower LVEF (P=0.08) and a significantly greater IVST (P<0.0001). Overall, 5-year survival was 57±5%. However, 1-year and 5-year survival rates were markedly reduced in patients with LA enlargement versus those without LA enlargement (61±7% and 39±8% vs 83±5% and 72±7%, respectively; P=0.0007). On multivariable analysis, after adjusting for age, sex, LVEF, IVST, presence of hypertension and creatinine concentration, LA enlargement remained an independent predictor of overall mortality at 5 years (hazard ratio 2.47; 95% confidence interval 1.11–5.90; P=0.02).
LA enlargement, a surrogate marker of diastolic dysfunction, is an independent predictor of long-term mortality and may therefore help to enhance risk stratification and management of patients presenting with amyloidosis.
L’amylose systémique à chaînes légères (AL) est une maladie grave caractérisée par des dépôts de fibrilles amyloïdes dans différents organes. L’échocardiographie transthoracique est l’examen le plus couramment réalisé pour évaluer l’atteinte cardiaque. Nous avons émis l’hypothèse que chez des patients présentant cette maladie, une simple mesure du diamètre de l’oreillette gauche par échocardiographie peut être un important marqueur pronostique.
Nous avons comparé les données au diagnostic de 134 patients pris en charge pour une amylose AL systémique entre 1997 et 2011 dans notre centre. Cent onze patients (83 %) parmi eux avaient une échographie cardiaque dans les 28jours suivant le diagnostic. La dilatation de l’oreillette gauche a été définie tel que recommandé, par un diamètre supérieur ou égal à 23mm/m2. Les données démographiques, biologiques et échographiques ont été collectées de façon rétrospective.
Dans la population d’étude de 111 patients, l’âge moyen est 63±11ans ; 61 % sont de sexe masculin et 31 % ont des antécédents d’hypertension artérielle. Le temps de suivi moyen était de 2,8ans (max 12ans). Les patients avec oreillette gauche dilatée supérieure ou égale à 23mm/m2 avaient une fraction d’éjection plus basse et un septum interventriculaire significativement plus épaissi. La survie globale à cinqans était de 57±5 %. Toutefois, ce taux de survie à un et cinqans était significativement diminué chez les patients avec une oreillette dilatée : 61±7 % et 39±8 % contre 83±5 % et 72±7 % respectivement chez ceux dont l’oreillette n’est pas dilatée (p=0,0007). En analyse multivariée, après ajustement pour l’âge, le sexe, la fraction d’éjection ventriculaire gauche, la présence d’hypertension, l’épaisseur du septum et la créatinémie, la dilatation de l’oreillette gauche reste un facteur indépendant prédictif de mortalité globale à cinq ans (HR 2,47 ; 95 % CI 1,11–5,90 ; p=0,02).
La dilatation de l’oreillette gauche, est un marqueur indépendant de mortalité à long terme, qui peut contribuer à améliorer la stratification du risque et la prise en charge des patients présentant une amylose AL primitive.